La malattia di Gorham

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summar; malattia Gorham-Stout (GSD), che è anche conosciuto come fuga malattia ossea, scomparendo malattie delle ossa, massiccia osteolisi, e più di una mezza dozzina di altri termini nella letteratura medica, è una malattia ossea rara, caratterizzata da perdita ossea progressiva (osteolisi ) associato con la crescita eccessiva (proliferazione) dei vasi linfatici. Gli individui affetti sperimentano la distruzione progressiva e il riassorbimento dell’osso. ossa multiple possono essere coinvolti. Aree comunemente colpiti da GSD sono le costole, colonna vertebrale, del bacino, il cranio, la clavicola (clavicola), e le ganasce (area maxillo-facciale). Possono verificarsi dolore e gonfiore nella zona interessata. Le ossa colpite da GSD sono inclini a massa ridotta ossea (osteopenia) e la frattura. La gravità della GSD può variare da persona a persona e la malattia può potenzialmente causare deturpazione e disabilità funzionale delle zone colpite. La causa esatta di GSD non è nota; Introductio; Mentre GSD coinvolge principalmente il sistema muscolo-scheletrico, può coinvolgere i visceri, ed è strettamente legata alla anomalia generalizzata linfatica (GLA, noto anche come linfangiomatosi). I pazienti con GLA hanno malformazioni linfatiche multifocali. Queste malformazioni possono essere presenti nelle ossa, ma non causare la perdita di osso corticale. malformazioni linfatiche sono masse non maligne rare, comprensivi di canali piene di liquido o spazi pensati per essere causato dallo sviluppo anormale del sistema linfatico, che comprende i linfonodi, i piccoli noduli in cui alcuni globuli bianchi (linfociti) e di altre cellule partecipano il sistema normativo immunitario del corpo. Quando il fluido lascia le arterie ed entra il tessuto molle e organi del corpo, lo fa senza globuli rossi o bianchi. Questo fluido acquoso sottile è conosciuta come la linfa. Il sistema linfatico è costituito da una rete di canali tubolari (vasi linfatici) che linfatico trasporto indietro nel flusso sanguigno. Linfa si accumula tra le cellule dei tessuti e contiene proteine, grassi, e linfociti. Come la linfa si muove attraverso il sistema linfatico, che passa attraverso la rete dei linfonodi che aiutano l’organismo a disattivare le fonti di infezione (ad esempio, virus, batteri, ecc) e altre sostanze e tossine potenzialmente nocive. I gruppi di linfonodi si trovano in tutto il corpo, compreso nel collo, sotto le ascelle (ascelle), ai gomiti, e nel torace, addome e l’inguine. Il sistema linfatico comprende anche la milza, che filtra i globuli rossi logori e produce linfociti e midollo osseo, che è il tessuto spugnoso all’interno delle cavità delle ossa che produce cellule del sangue. malformazioni linfatiche possono colpire qualsiasi zona del corpo (tranne il cervello), ma più comunemente influire testa e del collo. Quando malformazioni linfatiche sono diffusi nelle ossa e dei tessuti molli, viene usato il termine “linfangiomatosi”. Tuttavia, la definizione del termine “linfangiomatosi” è controversa – se non comporta osso o osso corticale è conservato sarà chiamato GLA. Tuttavia, se corticale viene persa sarà chiamato GSD; GSD è talvolta classificata come una forma di linfangiomatosi. GSD è stato descritto nella letteratura medica nel 1838. Nel 1954, L. Whittington Gorham, MD, e colleghi hanno riportato sui due individui affetti e poi, un anno dopo, ha fornito una revisione globale del disturbo.

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Questo è un estratto di un rapporto della National Organization for Rare Disorders (NORD). Una copia del rapporto completo può essere scaricato gratuitamente dal sito Web NORD per gli utenti registrati. Il rapporto completo contiene informazioni aggiuntive compresi i sintomi, cause, popolazione colpita, disturbi legati, standard e terapie sperimentali (se disponibili), e riferimenti da letteratura medica. Per una versione full-text di questo argomento, andare a www.rarediseases e cliccare su Database delle Malattie Rare in “Rare Disease Informazioni”.

Le informazioni fornite in questo rapporto non è destinato a fini diagnostici. Esso è fornito solo a scopo informativo. NORD raccomanda che individui affetti chiedere il parere o consiglio dei propri medici personali.

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 dalla National Organization for Rare Disorders

Disappearing Bone Diseas; di Gorham Syndrom; Idiopatica Osteolysi Massive; Massive Gorham Osteolysi; Massive Osteolysi; Morbus Gorham-Stout Diseas; Progressive Osteolysi Massive; Vanishing Bone Diseas; Essential Osteolysi; GS; sindrome di Gorham; GS; sindrome di Gorham-Stout

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